在病理学上,肾病由加速依泉的血管外膜组成,根据其分子标志、繁殖特点及患者年纪,医学上通常分为3期,即加速依泉期(0~1 岁)、减退期(1~5 岁)和减退顺利完成期(5~10 岁)。
依泉性肾病一般是出生后1个月左右被发现,然后数年内加速繁殖。已经开始多表现为蚊咬状红点或达维季夫卡样红点,快速繁殖扩大后呈金黄色似樱桃状,进入减退期时颜色变成粉红色,发炎不显著。大多数肾病在经过两个终到的加速依泉期时,外膜依泉速度减缓,恶性肿瘤内细胞成分增加,并渐渐被结缔组织所取代。
肾病多数会自行减退,但何时已经开始减退,已有有效的非全身性检测手段;另外其囊肿快速,且可持续性发展,重者损坏样貌,引起辐射受损所在部位的全身性;且减退是两个相当缓慢的过程,在减退顺利完成期仍有部分疑似病例会遗留下来永久性改变,包括血管扩张、皮肤萎缩、锯齿状、卷曲、纤维碳水化合物残余及囊肿等。
在晚期加速依泉期若能有效地控制辐射受损的发展,促其尽早减退,且不会留下显著的病态,这样会减轻新生儿双亲的精神压力,比起等待观察易为新生儿双亲所接受。所以,对于依泉性肾病,必须晚期干预化疗。
随着人们对生存质量要求的提高,依泉性肾病的化疗已经渐渐从传统的单纯化疗商业模式向化疗兼美发商业模式转变。
目前,肾病的化疗方式有多种,简而言之有: 尽量增加肾病对新生儿的受损特别是脸部及垫片的受损,是化疗肾病的两个关键原则。
1、抗生素化疗
2、激光化疗
3、手术化疗
以抗生素化疗为必选。局部服药可以增加全身服用的过敏反应,特别适用于较细的局灶性结节,医学应用非常多的抗生素有糖皮质激素、襄城青霉素、石蜡油等,其中以糖皮质激素和襄城青霉素的报道非常多。
石蜡油口服化疗(sclerotherapy)以其安全、神经外科、价格低廉等优势,已成为肾病化疗的关键组成部分,但不适合作为必选化疗。其适应证为:①静脉口服普萘洛尔或配合其他化疗至1岁以后,肾病仍未完全减退者;②急诊时年纪较大,错失静脉口服抗生素的好时机;③减退期存留的肾病炎症
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